Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

24 kwietnia 2022

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Przegląd

Co to jest dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans: Ta uniesiona, czerwonobrązowa plama zaczęła się jako mały czerwony guzek, który powoli się powiększał.

Dermatofibrosarcoma (dur-mah-toe-fy-bro-sar-co-ma) protuberans (pro-to-bur-anz) (DFSP) to rzadki nowotwór skóry. Rozpoczyna się w środkowej warstwie skóry, skórze właściwej. DFSP ma tendencję do powolnego wzrostu. Rzadko rozprzestrzenia się na inne części ciała.

Ponieważ DFSP rzadko się rozprzestrzenia, nowotwór ten ma wysoki wskaźnik przeżywalności. Ważne jest jednak leczenie. Bez leczenia, DFSP może wrastać głęboko w tłuszcz, mięśnie, a nawet kości. Jeśli tak się stanie, leczenie może być trudne.

Pierwszym objawem tego nowotworu skóry jest często niewielki guzek na skórze. Może on przypominać głęboko umiejscowiony pryszcz lub szorstką plamę na skórze. DFSP może również wyglądać jak blizna. U dzieci może przypominać znamię.

Obraz wykorzystany za zgodą Journal of the American Academy of Dermatology: J Am Acad Dermatol 2005;53:76-83

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Oznaki i objawy

Dermatofibroma: DFSP często wygląda jak ten niegroźny i powszechny rozrost skóry, dermatofibroma.

DFSP na skórze dziecka: U dzieci, ten nowotwór skóry ma tendencję do przypominania znamienia.

DFSP: Pierwszą oznaką tego nowotworu skóry może być czerwonobrązowa lub różowa plama na skórze, która wygląda jak blizna.

DFSP: W miarę upływu czasu na powierzchni skóry może pojawić się wiele guzów protuberancyjnych.

Wczesne oznaki i objawy DFSP

Ten nowotwór skóry ma tendencję do powolnego wzrostu, dlatego często pozostaje niezauważony przez miesiące, a nawet lata. Kiedy dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) pojawia się na skórze po raz pierwszy, pacjent może zauważyć:

narośl przypominającą krostę lub szorstką plamę na skórze.
Brak bólu lub tkliwości w miejscu powstania narośli lub plamy.
Niewielkie zmiany w obrębie narośli lub plamy.

W miarę wzrostu raka skóry

W miarę jak DFSP rośnie w środkowej warstwie skóry, ma tendencję do naciskania na górną warstwę skóry. Może pojawić się guzek, nazywany również protuberanem (pro-to-bur-an). W dotyku guzek może być twardy lub gumowaty. W miarę powiększania się guzka, rozciąga on skórę. Możesz zauważyć, że skóra dotknięta chorobą:

Staje się delikatna.
Pęka i krwawi.
Jest twarda, a guzek wydaje się być przytwierdzony do skóry.

Gdy kobieta jest w ciąży, DFSP ma tendencję do szybszego wzrostu.

Z czasem może pojawić się więcej guzków (protuberans). Po ich pojawieniu się DFSP ma tendencję do szybkiego wzrostu. U dorosłych protuberany często mają kolor od czerwono-brązowego do fioletowego. U młodych pacjentów DFSP ma zwykle kolor niebieski lub czerwony.

Miejsca powstawania DFSP na ciele

DFSP może powstać w dowolnym miejscu na skórze. Jest jednak bardziej prawdopodobne, że rozwinie się na:

Tułów (klatka piersiowa, plecy, brzuch, ramiona, pośladki).
Ręce lub nogi.

Niewiele DFSP tworzy się nad szyją, ale możliwe jest znalezienie tego nowotworu skóry na skórze głowy lub wewnątrz jamy ustnej.

Kiedy należy zgłosić się do dermatologa

Jeśli niepokoi Cię narośl na skórze, powinieneś zgłosić się do dermatologa. Wiele narośli na skórze wygląda podobnie. DFSP często wygląda jak niegroźna narośl skórna znana jako dermatofibroma (przedstawiona powyżej). Ta niegroźna narośl rzadko wymaga leczenia. DFSP zawsze wymaga leczenia.

Dermatolodzy przechodzą specjalistyczne szkolenie w zakresie diagnozowania i leczenia raka skóry. Ta wiedza jest przydatna, gdy u pacjenta występuje rzadki nowotwór skóry, taki jak DFSP.

Częstsze występowanie u osób młodszych

DFSP występuje najczęściej w wieku od 20 do 50 lat.

Zdjęcia wykorzystane za zgodą Journal of the American Academy of Dermatology:

J Am Acad Dermatol 2010;62:247-56.
J Am Acad Dermatol 2009;61:1014-23.
J Am Acad Dermatol 2003;49:761-4.
J Am Acad Dermatol 2002;46:408-13.

References:
Bichakjian CK, Alam M, Andersen J et al. "Dermatofibrosarcoma protuberans: Clinical practice guidelines in oncology." National Comprehensive Cancer Network. Wersja 2.2013.
Buck DW, Kim JY, Alam M, "Multidisciplinary approach to the management of dermatofibrosarcoma prot
uberans.
J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):861-6.
Checketts SR, Hamilton TK, Baughman RD
.
"Congenital and childhood dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and review of the literature." J Am Acad Dermatol. 2000;42(5 Pt 2):907-13.
Criscione VD, Weinstock MA. "Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002." J Am Acad Dermatol. 2007;56(6):968-73.
Gloster HM. "Dermatofibrosarcoma protuberans." J Am Acad Dermatol. 1996;35(3 Pt 1):355-74.
Halpern M, Chen E, Ratner D. "Sarcomas." In Nouri K. [editor]. Skin Cancer. United States. McGraw Hill Medical; 2008. s. 217-18.
Irarrazaval I, Redondo P. "Three-dimensional histology for dermatofibrosarcoma protuberans: case series and surgical technique." J Am Acad Dermatol. 2012 Nov;67(5):991-6.
Kurlander DE, Martires KJ, Chen Y et al. "Risk of subsequent primary malignancies after dermatofibrosarcoma protuberans diagnosis: a national study." J Am Acad Dermatol 2013;68(5):790-6.
Meehan SA, Napoli JA, Perry AE
.
"Dermatofibrosarcoma protuberans of the oral cavity." J Am Acad Dermatol. 199;41(5 Pt 2):863-6.
Stivala A, Lombardo GA, Pompili G. "Dermatofibrosarcoma prot
uberans:
Our experience of 59 cases." Oncol Lett. 2012; 4(5): 1047-55.
Young RJ, Albertini JG
.
"Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans: case report, review, and proposed molecular mechanisms." J Am Acad Dermatol 2003;49:761-4.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Kto choruje i przyczyny

Kto choruje na DFSP?

Na ten rzadki nowotwór skóry chorują ludzie w każdym wieku. U większości osób diagnozę stawia się w wieku od 20 do 50 lat.

Chociaż jest to rzadkość, na DFSP chorują również dzieci. Zdarza się, że dziecko rodzi się z DFSP. U noworodków ten nowotwór skóry często wygląda jak znamię.

Na DFSP chorują ludzie wszystkich ras. Przyglądając się amerykańskim rejestrom nowotworów, dermatolodzy odkryli, że w latach 1973-2002:

Czarni byli nieco bardziej narażeni na zachorowanie na DFSP niż biali.
Wśród białych, osoby mieszkające na Hawajach miały najwyższą zachorowalność na DFSP.
Liczba przypadków DFSP wzrasta; wzrost ten jest największy wśród białych.

Co powoduje DFSP?

Naukowcy nie wiedzą jeszcze, co powoduje DFSP.

Lecząc pacjentów z DFSP, dermatolodzy dowiedzieli się, że nowotwór ten czasami zaczyna się na skórze, która została poważnie uszkodzona. Zraniona skóra może mieć blizny po oparzeniach lub zabiegach chirurgicznych. Czasami DFSP powstaje w miejscu, gdzie dana osoba była poddawana wielu zabiegom radioterapii lub szczepionkom.

Potrzeba więcej badań, aby ustalić, czy uraz skóry odgrywa rolę w powstawaniu DFSP.

Piśmiennictwo:
Buck DW, Kim JY, Alam M, "Multidisciplinary approach to the management of dermatofibrosarcoma protuberans.J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):861-6
.Checketts SR, Hamilton TK, Baughman RD. "Congenital and childhood dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and review of the literature." J Am Acad Dermatol. 2000;42(5 Pt 2):907-13.
Criscione VD, Weinstock MA. "Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002." J Am Acad Dermatol. 2007;56(6):968-73.
Halpern M, Chen E, Ratner D. "Sarcomas." In Nouri K. [editor]. Skin Cancer. United States. McGraw Hill Medical; 2008. s. 217-18.
Stivala A, Lombardo GA, Pompili G. "Dermatofibrosarcoma protuberans: Our experience of 59 cases." Oncol Lett. 2012; 4(5): 1047-55.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Diagnostyka i leczenie

Jak dermatolodzy diagnozują dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Dermatolog dokładnie zbada skórę pacjenta. Jeśli dermatolog podejrzewa, że pacjent ma DFSP, konieczne będzie wykonanie biopsji skóry. Jest to jedyny sposób na zdiagnozowanie raka skóry. Twój dermatolog może bezpiecznie wykonać biopsję skóry podczas wizyty w gabinecie.

Aby wykonać biopsję skóry, dermatolog usunie część guza. Pobrany fragment zostanie zbadany pod mikroskopem. Takie powiększenie pozwala lekarzowi poszukać komórek nowotworowych.

Czasami do zdiagnozowania DFSP konieczne jest wykonanie drugiej biopsji skóry.

Jak dermatolodzy leczą DFSP?

Jeśli diagnoza brzmi DFSP, konieczne będzie dokładne badanie fizykalne. Konieczne może być także wykonanie pewnych testów medycznych. Testy te dostarczą informacji niezbędnych do stworzenia planu leczenia DFSP.

Plan leczenia może opracować dermatolog. Czasami plan leczenia opracowują wspólnie lekarze różnych specjalności. Wśród lekarzy mogą być dermatolog, onkolog chirurgiczny (specjalista od nowotworów) i chirurg plastyczny.

Większość planów leczenia obejmuje zabieg chirurgiczny w celu usunięcia nowotworu. Ponieważ DFSP może rosnąć głęboko, konieczne może być zastosowanie innych metod leczenia. Plan leczenia DFSP zwykle obejmuje jedno lub więcej z poniższych zabiegów:

Wycięcie (operacja): Podczas tej operacji chirurg usuwa guz(y) oraz otaczającą go zdrową tkankę. Usunięcie tej tkanki pomaga wychwycić raka, który mógł się przenieść do obszaru, który nadal wygląda zdrowo.

Chirurgia Mohsa: Dla wielu pacjentów z DFSP może być zalecana operacja Mohsa (wymawiana jako "Moes"). Ta specjalistyczna operacja jest stosowana wyłącznie w leczeniu raka skóry. Pozwala ona chirurgowi Mohsa na usunięcie mniejszej ilości tkanki niż podczas wycięcia (operacja opisana powyżej).

Podczas operacji Mohsa chirurg wycina guz oraz bardzo niewielką ilość zdrowej tkanki otaczającej guz. Podczas gdy pacjent czeka, chirurg Mohsa używa mikroskopu, aby obejrzeć usuniętą tkankę. Chirurg szuka komórek nowotworowych.

Jeśli chirurg Mohsa znajdzie komórki nowotworowe na krawędzi usuniętej tkanki, pobierze kolejną niewielką ilość tkanki i obejrzy ją pod mikroskopem. Proces ten jest kontynuowany do momentu, gdy chirurg nie będzie już widział komórek nowotworowych wzdłuż krawędzi usuniętej tkanki. Chirurg Mohsa może określać tę krawędź jako "margines". Kiedy chirurg Mohsa nie widzi już komórek nowotworowych wzdłuż krawędzi, może powiedzieć, że "marginesy wyglądają czysto".

Zmniejszanie ryzyka nawrotu DFSP
Kiedy DFSP rozrasta się do dolnej warstwy skóry, nowotwór często rozprzestrzenia się jak korzenie rośliny. Ten korzeniowy wzrost może utrudniać usunięcie całego nowotworu.
Aby zmniejszyć ryzyko nawrotu DFSP po operacji, dermatolog może zastosować drugi zabieg. Drugi zabieg pomaga zabić komórki nowotworowe.
Dermatolodzy badają również nowe możliwości leczenia. Jednym ze sposobów zmniejszenia ryzyka nawrotu DFSP może być leczenie pacjentów zarówno poprzez wycięcie, jak i operację Mohsa. W jednym małym badaniu rak nie powrócił, gdy pacjenci byli poddawani zarówno wycięciu, jak i operacji Mohsa.
Konieczne są dalsze badania, aby ustalić, czy takie postępowanie może zmniejszyć ryzyko nawrotu DFSP.

Chirurgia rekonstrukcyjna: DFSP może wrastać głęboko, dlatego niektórzy pacjenci wymagają operacji rekonstrukcyjnej, aby naprawić ranę powstałą w wyniku zabiegu.

Radioterapia: Po operacji niektórzy pacjenci są poddawani radioterapii. Zabiegi te mogą zniszczyć komórki nowotworowe. Ze względu na długoterminowe ryzyko związane z poddaniem się radioterapii, lekarze starannie rozważają korzyści i zagrożenia związane z tym leczeniem.

Wyniki niewielkiego badania wskazują, że naświetlanie może zmniejszyć ryzyko nawrotu DFSP. Badacze obserwowali 14 pacjentów, którzy zostali poddani radioterapii, głównie po operacji. Większość pacjentów (86%) pozostała wolna od raka. Średni okres obserwacji wynosił ponad 10 lat.

Gdy operacja nie jest możliwa

Niektórzy pacjenci nie mogą być poddani operacji. W takiej sytuacji stosuje się inne metody leczenia. Niektórzy pacjenci są poddawani radioterapii. Inne opcje obejmują:

Mesylan imatynibu: Jest to lek stosowany w chemioterapii. Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła ten lek do leczenia DFSP u dorosłych, gdy nowotwór:

Nie może być leczony chirurgicznie.
Nawraca po leczeniu.
Rozprzestrzenił się na inne części ciała.

Niektóre leki stosowane w chemioterapii zabijają zarówno komórki nowotworowe, jak i zdrowe. Mesylan imatynibu działa w inny sposób. Został on zaprojektowany w taki sposób, aby celować w określone cząsteczki powodujące raka. Dzięki temu jest w stanie zabijać komórki nowotworowe, jednocześnie zapobiegając poważnym uszkodzeniom komórek nienowotworowych.

Ten lek nie jest odpowiedni dla każdego pacjenta, który ma DFSP. Aby lek zadziałał, pacjenci muszą posiadać określone DNA. Aby dowiedzieć się, czy pacjent posiada takie DNA, konieczne jest przeprowadzenie badań.

Jeśli lekarz przepisze mesylan imatynibu, pacjent będzie musiał być starannie nadzorowany.

Po zastosowaniu mesylanu imatynibu niektórzy pacjenci mogą być poddani operacji, ponieważ lek obkurcza DFSP na tyle, że nowotwór można usunąć chirurgicznie.

Badanie kliniczne: Niektórzy pacjenci są zachęcani do wzięcia udziału w badaniu klinicznym. Badanie kliniczne jest rodzajem badania naukowego. W badaniu tym sprawdza się, jak dobrze działa nowa metoda leczenia lub nowy sposób leczenia choroby. Dla niektórych pacjentów przystąpienie do badania klinicznego może być najlepszą opcją leczenia.

Jaki jest wynik (rokowanie) dla pacjentów z DFSP?

Ten nowotwór skóry rzadko rozprzestrzenia się na inne części ciała, dlatego pacjenci często żyją przez wiele lat po leczeniu.

Niezbędna jest jednak ciągła kontrola lekarska. DFSP może powrócić po leczeniu. Jeśli DFSP powróci, często leczy się go za pomocą jednej z opisanych powyżej operacji. Niektórzy pacjenci po operacji są poddawani radioterapii. Niektórzy pacjenci mogą także przyjmować lek imatinib mesylate.

Bardzo ważne jest, aby przestrzegać wszystkich wizyt kontrolnych.

Piśmiennictwo:
Bichakjian CK, Alam M, Andersen J et al. "Dermatofibrosarcoma protuberans: Clinical practice guidelines in oncology." National Comprehensive Cancer Network. Wersja 2.2013.
Buck DW, Kim JY, Alam M, "Multidisciplinary approach to the management of dermatofibrosarcoma prot
uberans.
J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):861-6.
Checketts SR, Hamilton TK, Baughman RD
.
"Congenital and childhood dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and review of the literature." J Am Acad Dermatol. 2000;42(5 Pt 2):907-13.
Gloster HM. "Dermatofibrosarcoma protuberans." J Am Acad Dermatol. 1996;35(3 Pt 1):355-74.
Halpern M, Chen E, Ratner D. "Sarcomas." In Nouri K. [editor]. Skin Cancer. United States. McGraw Hill Medical; 2008. s. 217-18.
Irarrazaval I, Redondo P. "Three-dimensional histology for dermatofibrosarcoma protuberans: case series and surgical technique." J Am Acad Dermatol. 2012 Nov;67(5):991-6.
Love E, Keiler SA, Tamburro JE, et al. "Surgical management of congenital dermatofibrosarcoma protuberans." J Am Acad Dermatol 2009;61:1014-23.
Stivala A, Lombardo GA, Pompili G. "Dermatofibrosarcoma protuberans: Our experience of 59 cases." Oncol Lett. 2012; 4(5): 1047-55.
Thornton SL, Reid J, Papay FA, et al. "Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: Role of preoperative imaging." J Am Acad Dermatol 2005;53:76-83.
Williams N, Morris CG, Kirwam JM et al. "Radiotherapy for dermatofibrosarcoma protuberans." Am J Clin Oncol. 2013, Feb 5. [Epub ahead of print]
Young RJ, Albertini JG. "Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans: case report, review, and proposed molecular mechanisms." J Am Acad Dermatol 2003;49:761-4

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Wskazówki dotyczące postępowania

Wyniki badań naukowych sugerują, że pacjenci leczeni z powodu dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) powinni:

Przestrzegaj wszystkich wizyt kontrolnych u swoich lekarzy. Ten nowotwór skóry może powrócić po leczeniu. W przypadku nawrotu DFSP, zwykle następuje on w ciągu 3 lat od zakończenia leczenia. DFSP może powrócić także później. Pojawił się 10 lat lub więcej po leczeniu.

U niektórych pacjentów dochodzi do rozwoju nowych DFSP lub innych nowotworów skóry. Z tego powodu dermatolodzy zalecają badania kontrolne przez całe życie. Badania kontrolne pomagają wykryć raka skóry w najwcześniejszym stadium. Im wcześniej rak skóry zostanie wykryty i poddany leczeniu, tym większe prawdopodobieństwo skutecznego wyleczenia.
Samodzielne badania skóry należy przeprowadzać tak często, jak zaleca dermatolog. Jeśli byłeś leczony z powodu DFSP, musisz koniecznie nauczyć się wykonywać samobadanie skóry. Twój dermatolog lub ktoś z jego gabinetu może nauczyć Cię dokładnie tego, co musisz wiedzieć.
Podczas badania skóry należy natychmiast skontaktować się z dermatologiem, jeśli:
- Stwierdzisz nowy wzrost lub szorstką plamę na skórze
- Odczuwasz zmiany w węzłach chłonnych
Zastanów się nad dołączeniem do grupy wsparcia. Wiele osób po leczeniu DFSP prowadzi długie życie. Świadomość, że DFSP może powrócić, może być stresująca. Niektóre osoby, które cierpiały na DFSP twierdzą, że grupa wsparcia pomaga im poczuć się lepiej pod względem emocjonalnym.
Lokalną grupę wsparcia można znaleźć pytając swojego lekarza lub kontaktując się z miejscowym szpitalem.
Zapytaj lekarza, co jeszcze możesz zrobić, aby poprawić swoje wyniki. Zadawanie pytań może pomóc pacjentowi poczuć większą kontrolę nad sytuacją. Lekarze mogą mieć wiedzę, która pomoże Ci poczuć się lepiej lub zmniejszyć ryzyko zachorowania na kolejny nowotwór.

© 2019 American Academy of Dermatology. Wszelkie prawa zastrzeżone. Reprodukcja lub publikacja surowo zabroniona bez uprzedniej pisemnej zgody. Korzystanie z tych materiałów podlega informacjom prawnym i warunkom użytkowania dostępnym na stronie https://www.aad.org/about/legal.

Karboksyterapia - na czym polega?

Dermatofibrosarcoma...